Sclerodermia este o boala autoimuna care cauzeaza etanseitatea si intarirea pielii si a altor tesuturi conjunctive . Este cauzata de o supraabundenta de colagen in tesuturile corpului . Sclerodermia poate fi localizata (afecteaza doar pielea) sau sistemica. Aceasta boala afecteaza vasele de sange si organele interne din cauza ingrosarii tesuturilor si a cicatricilor. Pentru a intelege mai bine ce este sclerodermia, este important sa revizuim simptomele acesteia.
Ce este sclerodermia?
Sclerodermia este mai frecventa la femei, dar boala apare si la barbati si copii . Afecteaza oamenii de toate rasele si grupurile etnice.
In sclerodermie, sistemul imunitar stimuleaza celulele numite fibroblaste sa produca prea mult colagen. Colagenul formeaza tesut conjunctiv gros care se acumuleaza in piele si in organele interne , cum ar fi inima, plamanii si rinichii, si poate interfera cu functionarea acestora. Vasele de sange si articulatiile pot fi, de asemenea, afectate.
Exista doua tipuri de sclerodermie: sclerodermia localizata , care afecteaza doar anumite parti ale corpului, si scleroza sistemica , care afecteaza intregul corp.
Colagen
Colagenul este o proteina esentiala pentru toate tesuturile conjunctive din organism. Activitatea fibroblastica are ca rezultat formarea de colagen in repararea celulelor si tesuturilor. Cand tesuturile conjunctive sunt deteriorate, fibroblastele depun colagen pentru a repara aceste daune. Daca o persoana sufera de sclerodermie, fibrele de colagen se depun haotic si in exces , ceea ce inseamna ca tesuturile au leziuni grave care le afecteaza functionarea normala.
Care sunt simptomele?
Cel mai frecvent simptom al sclerodermiei sunt pete de piele tare, stransa . Aceste plasturi pot avea forma de ovale sau linii drepte si pot acoperi zone mari ale corpului. Pielea poate parea stralucitoare, iar strangerea poate limita miscarea zonei afectate. Un alt simptom comun al sclerodermiei localizate si sistemice este durerea, rigiditatea si inflamatia articulatiilor, oaselor si muschilor .
Unul dintre primele simptome ale sclerodermiei sistemice este atunci cand degetele devin palide, amortite si furnicaturi atunci cand sunt expuse la temperaturi scazute sau cand sunt stresate (fenomenul Raynaud). Este important de mentionat ca fenomenul Raynaud poate aparea si la persoanele fara sclerodermie. Alte simptome ale sclerodermiei sistemice includ, dar nu se limiteaza la:
- Simptome digestive, cum ar fi dificultati la inghitire, diaree sau constipatie .
- Dificultate la respiratie .
- Hipertensiune arteriala .
- Ritmuri cardiace anormale .
Sclerodermie localizata
Sclerodermia localizata nu progreseaza la forma sistemica a bolii . Simptomele se pot imbunatati sau dispar de la sine in timp , dar pielea se modifica si leziunile care apar atunci cand boala este activa pot fi permanente. Pentru unii oameni, sclerodermia localizata este severa si invalidanta.
Exista doua tipuri de baza de sclerodermie localizata:
Morfea
Morfea poate fi localizata sau generalizata: morfeea localizata este limitata la unul sau mai multe petice, cu dimensiuni cuprinse intre 2 si 20 de centimetri in diametru ; La randul ei, sclerodermia morphea este generalizata atunci cand petele de piele devin foarte dure si intunecate si se extind pe zone mai mari ale corpului . Indiferent de tip, morphea dispare de obicei in 3-5 ani. Cu toate acestea, oamenii raman adesea cu pete intunecate pe piele si, in cazuri rare, slabiciune musculara. Apare de obicei la persoanele intre 20 si 40 de ani.
Sclerodermie liniara
Sclerodermia liniara descrie o singura linie sau banda de piele ingrosata sau colorata anormal . Linia trece de obicei pe un brat sau pe un picior, dar la unii oameni apare pe frunte. Apare de obicei la copii.
Sclerodermie generalizata
Sclerodermia generalizata poate fi diferentiata in:
Sclerodermie cutanata limitata
Sclerodermia cutanata limitata tinde sa se dezvolte treptat si afecteaza pielea doar in anumite zone : degete, maini, fata, antebrate si picioare.
Majoritatea persoanelor cu sclerodermie limitata au fenomenul Raynaud cu ani de zile inainte de a incepe ingrosarea pielii. Simptomele gastrointestinale apar frecvent si unii pacienti au probleme pulmonare severe, desi ingrosarea pielii ramane limitata.
Potrivit specialistilor, persoanele cu boala limitata au toate sau unele dintre aceste simptome:
- Calcinoza – formarea de depozite de calciu in tesuturile conjunctive, care pot fi detectate prin raze X. Aceste depozite pot trece prin piele si pot provoca ulcere dureroase.
- Fenomenul Raynaud : Vasele mici de sange din maini sau picioare reactioneaza exagerat la frig sau anxietate si reduc fluxul de sange catre degetele de la maini sau de la picioare. Ca urmare, mainile sau picioarele devin albe si reci, apoi albastre. Pe masura ce fluxul de sange revine, acestea devin rosii. Varfurile degetelor de la maini si de la picioare au leziuni ale pielii sub forma de ulcere.
- Disfunctie esofagiana : Functie afectata care apare atunci cand muschii netezi ai esofagului isi pierd miscarea normala. In esofagul superior si inferior, rezultatul poate fi dificultati la inghitire. In partea inferioara a esofagului, pot aparea reflux gastroesofagian (GERD) si inflamatie.
- Sclerodactilie : piele groasa, stransa pe degete, rezultatul depunerilor in exces de colagen in straturile pielii. Conditia face dificila indoirea sau indreptarea degetelor. Pielea poate aparea, de asemenea, stralucitoare si intunecata, cu caderea parului.
- Telangiectazia – o afectiune cauzata de umflarea vaselor mici de sange, in care apar mici pete rosii pe maini si pe fata. Desi nu sunt dureroase, aceste pete rosii pot crea probleme cosmetice.
Sclerodermie cutanata difuza
In mod normal, aceasta afectiune apare brusc. Ingrosarea pielii incepe pe maini si se extinde rapid pe o mare parte a corpului , afectand fata, bratele, picioarele, pieptul si stomacul simetric (de exemplu, daca apare pe un brat sau pe o parte a trunchiului, cealalta parte a trunchiului). este de asemenea afectat).
Unele persoane pot avea mai multe zone de piele afectate decat altele. Pe plan intern, aceasta afectiune poate afecta organe importante, cum ar fi intestinele, plamanii, inima si rinichii.
Persoanele cu boala difuza se pot simti obositi, isi pot pierde apetitul si greutatea si pot avea dureri articulare sau umflaturi . Modificarile din pielea dvs. pot face ca aceasta sa se umfle, sa straluceasca, sa stranga si sa mancarime.
Leziunile cauzate de sclerodermia difuza apar de obicei in cativa ani . Dupa primii 3 pana la 5 ani , persoanele cu boala difuza intra intr-o faza stabila care dureaza mai multe perioade de timp. In aceasta faza, simptomele dispar: durerea articulara scade, oboseala scade si pofta de mancare revine . Reduce ingrosarea progresiva a pielii si afectarea organelor.
Cine risca sa sufere de aceasta?
Oricine poate suferi de sclerodermie . Persoanele care sunt cel mai probabil sa sufere de acestea sunt:
- Femei .
- Persoane cu varste cuprinse intre 30 si 50 de ani.
- Anumite grupuri etnice , inclusiv nativii americani Choctaw.
- Persoanele care sufera de o boala autoimuna .
Factorii de mediu, cum ar fi expunerea la anumiti virusi, medicamente sau medicamente, pot duce la dezvoltarea sclerodermiei .
Tratamentul sclerodermiei
Odata ce boala a fost diagnosticata, tratamentul se adreseaza de obicei celor trei tulburari principale pe care le provoaca. Grupele de medicamente utilizate sunt:
- Vasodilatatoare: pentru a imbunatati fluxul sanguin si circulatia.
- Antifibrotice : previn supraproductia de colagen, minimizand leziunile caracteristice sclerodermiei.
- Imunosupresoare : reduc activitatea sistemului imunitar al carui raspuns imunologic este alterat de dezvoltarea bolii.
